Nota: el presente artículo es informativo solamente y no debe ser considerado como diagnóstica para un caso en particular. Si observa síntomas de esta condición, le recomendamos visitar a un profesional de la salud experto en la materia.
Acerca de la leucemia
La leucemia es una enfermedad de los glóbulos blancos. Todos los tipos de glóbulos son producidos por la médula ósea (el tejido esponjoso dentro de los huesos grandes del cuerpo): glóbulos rojos, que transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del cuerpo; plaquetas, que ayudan a que la sangre coagule; y glóbulos blancos, que combaten las infecciones.
Todas estas células surgen de células madre, que son células sanguíneas en su etapa más temprana de desarrollo. Las células madre pueden convertirse en diferentes tipos de glóbulos blancos, incluidos los linfocitos y los neutrófilos.
En la leucemia, el glóbulo blanco inmaduro pierde su capacidad para madurar y especializarse (diferenciarse) en su función. Como resultado, la médula produce demasiados tipos de células que reemplazan a las células sanguíneas normales y provocan insuficiencia de la médula ósea. Estos glóbulos blancos anormales inundan el torrente sanguíneo y el sistema linfático y pueden invadir órganos vitales como el cerebro, los testículos, los ovarios o la piel.
La médula ósea es la fábrica de toda la sangre nueva y las células inmunitarias. Cuando no funciona correctamente, las células que previenen el sangrado y la infección, o que transportan nutrientes y oxígeno a los órganos y tejidos vitales, no pueden realizar su trabajo correctamente.
La leucemia puede ser aguda, progresando rápidamente con muchas células cancerosas inmaduras, o crónica, progresando lentamente con células cancerosas de aspecto más maduro.
El tipo más común de leucemia en niños es la leucemia linfocítica aguda (LLA). Otros tipos de leucemia que ocurren con menos frecuencia en los niños son la leucemia mieloide aguda (LMA) y la leucemia mieloide crónica (LMC).
Tipos de leucemia infantil
Leucemia linfocítica aguda (LLA)
La leucemia linfocítica o linfoblástica aguda, conocida como LLA, es la leucemia infantil más común y representa el 80 por ciento de todas las leucemias agudas en niños. La LLA es más común en niños entre las edades de 3 y 7 años. Ocurre cuando se producen demasiadas células linfocíticas inmaduras (linfoblastos) y se multiplican rápidamente, desplazando a las células sanguíneas normales y haciendo que el niño sea susceptible a hemorragias e infecciones. Estas células se pueden encontrar en la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos.
Hay dos tipos diferentes de linfocitos: células T y células B. A menudo, la leucemia surge en los linfocitos inmaduros. Sin embargo, con menos frecuencia, las células leucémicas se desarrollan en las células T o B antes de volverse cancerosas. Este tipo de leucemia linfocítica se conoce como leucemia de células T o B.
Factores de riesgo
La mayoría de los casos de LLA parecen no tener una causa aparente. Sin embargo, se cree que la radiación, algunas toxinas como el benceno y algunos agentes de quimioterapia contribuyen al comienzo de la leucemia. Las anomalías en los cromosomas también pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la leucemia linfocítica aguda.
Los factores de riesgo de la LLA incluyen el síndrome de Down, un hermano con leucemia y la exposición a radiación, productos químicos y medicamentos. La tasa de incidencia es de seis por cada 100.000 niños.
Síntomas del cáncer
A medida que las células leucémicas se multiplican en la médula ósea, la producción de glóbulos rojos normales se vuelve más lenta, por lo que el niño puede sentirse cansado y letárgico, o puede tener dificultad para respirar debido a la anemia causada por la falta de glóbulos rojos que transportan oxígeno. Se pueden desarrollar moretones y sangrado debido a la baja cantidad de células de coagulación llamadas plaquetas. A veces, un niño puede sufrir infecciones debido a la baja cantidad de glóbulos blancos normales.
Es probable que un niño se sienta mal en general y se queje de molestias y dolores en los brazos, las piernas o las articulaciones y/o tenga las encías o los ganglios inflamados. Otros signos y síntomas pueden incluir hemorragias nasales, hematomas excesivos, puntos rojos puntiformes en la piel (petequias), fiebre, pérdida de peso y sensación de ritmo cardíaco irregular (palpitaciones). A menudo, los síntomas pueden parecerse a los de una infección viral, pero cuando continúan durante más de una semana o dos, se deben investigar otras causas.
Pruebas de diagnóstico
Se administran análisis de sangre para determinar si hay células leucémicas anormales en el torrente sanguíneo y si la cantidad de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas normales es baja. Se extrae una muestra de médula ósea del hueso de la cadera (biopsia) para confirmar la presencia de glóbulos blancos anormales (células de leucemia) en la médula ósea. Se realiza una punción lumbar (punción raquídea) para extraer una muestra de líquido cefalorraquídeo para ver si contiene células leucémicas. Una radiografía de tórax indicará cualquier glándula agrandada en el tórax.
Es posible que se necesiten otras pruebas, según los síntomas del niño.
Actualmente, la clasificación de la LLA depende de una serie de pruebas específicas y sofisticadas, como el inmunofenotipo, el cariotipo y la actividad de la desoxinucleotidiltransferasa terminal (TdT). Los resultados combinados de estas pruebas permiten precisar el diagnóstico molecular, lo que ayuda a guiar las decisiones de tratamiento y aclarar el pronóstico probable.
Por ejemplo, las células de algunas leucemias contienen anomalías cromosómicas. Aquellos con el cromosoma Filadelfia, o con la translocación t(4;11), tienen un peor pronóstico y se podría recomendar un tratamiento intensivo, incluido un trasplante temprano de médula ósea. Otros genes pueden indicar un pronóstico muy favorable.
Tratamiento
La quimioterapia (tratamiento oral y/o intravenoso con medicamentos contra el cáncer) es el principal tratamiento para la LLA y consta de varias fases:
Inducción: esta fase dura aproximadamente cuatro semanas y, por lo general, requiere que el niño permanezca en el hospital. Se toma una prueba de médula ósea al final del tratamiento de inducción para ver si la leucemia está en remisión, lo que significa que no hay evidencia de leucemia.
Terapia de intensificación: incluso si las pruebas de médula ósea no muestran células leucémicas, lo que indica que el paciente está en remisión, es posible que algunas células hayan sobrevivido. Se administran medicamentos de quimioterapia adicionales para destruir cualquiera de estas células leucémicas restantes que puedan haber sobrevivido a la fase de inducción del tratamiento. Por lo general, se administran en tres bloques de tratamiento intensivo.
Tratamiento del sistema nervioso central (SNC): A veces, la LLA se desarrolla en el cerebro y la médula espinal. Los médicos intentan prevenir esto inyectando un fármaco, generalmente metotrexato, directamente en el líquido cefalorraquídeo. Ocasionalmente, también es necesaria la radioterapia (rayos X dirigidos para destruir tumores) en el cerebro.
Terapia de mantenimiento o consolidación: Esta fase del tratamiento de quimioterapia dura hasta 2 1/2 años desde el diagnóstico e implica tomar tabletas diarias en el hogar y recibir quimioterapia intravenosa intermitente (tratamiento con medicamentos contra el cáncer). Durante el tratamiento de mantenimiento, la mayoría de los niños podrán participar en sus actividades diarias normales.
Trasplante de médula ósea/células madre (BMT): dado que la leucemia es una enfermedad causada por una función anormal de la médula ósea, el trasplante de médula ósea o de células madre (BMT) puede potencialmente curar la enfermedad cuando falla la quimioterapia. En este tratamiento, la médula ósea enferma se destruye usando altas dosis de quimioterapia (medicamentos contra el cáncer) y radiación. Las células madre o la médula ósea de un donante sano (alogénico), o las células madre o la médula ósea autodonadas (autólogas), purgadas de cualquier célula leucémica, se administran al paciente por vía intravenosa y viajan al hueso para repoblar la médula ósea. Este tratamiento solo está indicado en los casos en los que es probable que la LLA recurra después de la quimioterapia estándar, o para niños cuya leucemia ha regresado después del tratamiento estándar.
Durante el tratamiento, algunos pacientes pueden requerir la transfusión de hemoderivados para tratar la anemia y/o el sangrado.
Leucemia mieloide aguda (LMA)
La leucemia mieloide aguda, conocida como LMA, ocurre cuando se desarrollan demasiados neutrófilos a partir de células inmaduras de la línea mieloide. A medida que aumenta la producción de estas células anormales, disminuye la producción de células normales. La LMA es menos común en los niños que la LLA.
Factores de riesgo
En general, se desconocen las causas de la LMA. Los niños con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de desarrollar AML durante los primeros tres años de vida.
Síntomas del cáncer
A medida que las células leucémicas se multiplican en la médula ósea, la producción de glóbulos rojos normales se vuelve más lenta, por lo que el niño puede sentirse cansado y letárgico, o puede tener dificultad para respirar debido a la anemia causada por la falta de glóbulos rojos que transportan oxígeno. Se pueden desarrollar moretones y sangrado debido a la baja cantidad de células de coagulación llamadas plaquetas. A veces, el niño puede sufrir infecciones debido a la baja cantidad de glóbulos blancos normales. Es probable que un niño se sienta mal en general, tenga fiebre o escalofríos y se queje de molestias y dolores en los brazos, las piernas o las articulaciones.
Pruebas de diagnóstico
Se administran análisis de sangre para determinar si hay células leucémicas anormales en el torrente sanguíneo y si la cantidad de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas normales es baja. Se extrae una muestra de médula ósea del hueso de la cadera (biopsia) para confirmar la presencia de glóbulos blancos anormales (células de leucemia) en la médula ósea. Se realiza una punción lumbar (punción raquídea) para extraer una muestra de líquido cefalorraquídeo para ver si contiene células leucémicas. Una radiografía de tórax indicará si hay glándulas agrandadas en el tórax.
Tratamiento
La quimioterapia (tratamiento oral y/o intravenoso con medicamentos contra el cáncer) es el principal tratamiento para la LMA y consta de varias fases:
Inducción: esta fase dura aproximadamente seis semanas y, por lo general, requiere que el niño permanezca en el hospital. Se toma una prueba de médula ósea al final del tratamiento de inducción para ver si la leucemia está en remisión, lo que significa que no hay evidencia de leucemia.
Terapia de intensificación: incluso si las pruebas de médula ósea no muestran células leucémicas, lo que indica que el paciente está en remisión, es posible que algunas células hayan sobrevivido. Se administran medicamentos de quimioterapia adicionales para destruir cualquiera de estas células leucémicas restantes que puedan haber sobrevivido a la fase de inducción del tratamiento.
Tratamiento del sistema nervioso central (SNC): A veces, la LMA se desarrolla en el cerebro y la médula espinal. Los médicos tratan de prevenir esto inyectando medicamentos directamente en el líquido cefalorraquídeo. Ocasionalmente, también es necesaria la radioterapia (rayos X dirigidos para destruir tumores) en el cerebro.
Trasplante de médula ósea/células madre (BMT): dado que la leucemia es una enfermedad causada por una función anormal de la médula ósea, el trasplante de médula ósea o de células madre (BMT) puede potencialmente curar la enfermedad cuando falla la quimioterapia. En este tratamiento, se destruye la médula ósea enferma, utilizando altas dosis de quimioterapia (medicamentos contra el cáncer). Las células madre o la médula ósea de un donante sano (alogénico), o las células madre o la médula ósea autodonadas (autólogas), purgadas de cualquier célula leucémica, se administran al paciente por vía intravenosa y viajan al hueso para repoblar la médula ósea.
Durante el tratamiento, algunos pacientes pueden requerir la transfusión de hemoderivados para tratar la anemia y/o el sangrado.
Investigación
Los investigadores del Johns Hopkins Children´s Center han identificado una mutación genética, llamada FLT3, que es exclusiva de la LMA. Los pacientes con LMA que tienen la mutación pueden beneficiarse de la terapia farmacológica con un tipo de fármaco conocido como inhibidor de la tirosina quinasa. Este tipo de medicamento puede impedir que las proteínas de señalización celular le indiquen a las células de LMA que crezcan. La inhibición de la capacidad del gen para comunicarse con las células puede retardar el crecimiento y promover la muerte de las células de LMA.
Leucemia mieloide crónica (LMC)
La leucemia mieloide crónica (LMC) ocurre cuando se desarrollan demasiados neutrófilos a partir de células inmaduras de la línea mieloide de glóbulos blancos.
La enfermedad ocurre tanto en adultos de mediana edad como en niños, y está asociada con una anomalía cromosómica llamada cromosoma Filadelfia. La LMC se caracteriza por una fase crónica que puede durar meses o años. La enfermedad puede tener pocos o ningún síntoma durante la fase crónica. Eventualmente, sin embargo, los pacientes progresan de la fase crónica a una “fase acelerada” más peligrosa, durante la cual las células leucémicas crecen más rápidamente.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo conocidos para desarrollar CML son la exposición a la radiación ionizante y al benceno.
Síntomas del cáncer
La aceleración de la enfermedad puede causar síntomas que incluyen: fiebre, sin infección; dolor de huesos; presión debajo de las costillas, causada por un bazo agrandado; fatiga; sudores nocturnos; sangrado; magulladuras; y puntos rojos en la piel (petequias). Dentro de los cinco años posteriores al diagnóstico de CML, la mayoría de los pacientes progresarán a una «crisis blástica», en la que hay un recuento muy alto de glóbulos blancos inmaduros de leucemia.
Pruebas de diagnóstico
Se administra un análisis de sangre para determinar si hay un aumento en el número de glóbulos blancos y de qué tipo. Se toma una biopsia de médula ósea, en la que se extrae una muestra de médula ósea del hueso de la cadera para confirmar la producción anormal de glóbulos blancos. Se realiza una prueba para la presencia del cromosoma Filadelfia.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir el crecimiento de las células leucémicas en la médula ósea y puede lograr una remisión (cuando no se encuentra leucemia) con un buen control de los síntomas de la enfermedad.
La fase crónica se puede controlar con quimioterapia, tratamiento oral y/o intravenoso con medicamentos contra el cáncer, que a menudo se pueden administrar de forma ambulatoria.
A menudo se recomienda un trasplante de médula ósea o de células madre para tratar la leucemia mieloide crónica. Dado que la leucemia es una enfermedad causada por una función anormal de la médula ósea, el trasplante de médula ósea o de células madre puede potencialmente curar la enfermedad. En este tratamiento se destruye la médula ósea enferma, utilizando altas dosis de quimioterapia (tratamiento con medicamentos contra el cáncer). Las células madre o la médula ósea de un donante sano (alogénico), o las células madre o la médula ósea autodonadas (autólogas), purgadas de cualquier célula leucémica, se administran al paciente por vía intravenosa y viajan al hueso para repoblar la médula ósea.
Investigación
La FDA aprobó un nuevo medicamento para la leucemia mieloide crónica llamado imatineb (Gleevec), que ha demostrado ser particularmente efectivo en pacientes adultos cuya enfermedad no ha respondido al tratamiento estándar o al trasplante de médula ósea (BMT). Este medicamento actúa directamente sobre las células leucémicas para retardar su crecimiento.
